Morre Lito Sousa em decorr�ncia da doen�a de Creutzfeldt-Jakob

O piloto e influenciador Joselito Geraldo de Sousa, conhecido como Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas no YouTube, morreu nesta quinta-feira (1º), aos 59 anos. Ele tinha a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), diagnóstico que divulgou nas redes sociais no dia 21 de agosto. Ele estava internado no Einstein Hospital Israelita desde o dia 8 de setembro por complicações da doença. No dia 14 de setembro, a esposa de Lito, Mila Seidl, disse nas redes sociais que ele recebeu a substância experimental ALN-6457 para a doença de Creutzfeldt-Jakob. "Precisamos de torcida e orações. Nas próximas seis semanas teremos um comparativo de amostra e da evolução do caso", afirmou em um vídeo publicado no canal do YouTube. A Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) havia autorizado em 4 de setembro a importação e a utilização, em caráter excepcional, do ALN-6457, composto da norte-americana Regeneron Pharmaceuticals. Uma operação especial realizada no Aeroporto Internacional de São Paulo, em Guarulhos, permitiu que a substância fosse liberada pela Receita Federal em poucos minutos e transportada diretamente de helicóptero até o Einstein. O composto chegou ao Brasil no dia 11 a bordo de um Boeing 787-9 da American Airlines, procedente de Nova York (JFK). Devido às características do produto, cujo potencial terapêutico diminui rapidamente com o passar das horas, foi montada uma operação para reduzir ao mínimo o intervalo entre o desembarque e sua chegada ao hospital. Em vídeo publicado nas redes sociais, nesta quinta, Mila relembrou a trajetória do marido e afirmou: "Nunca imaginei que um dia precisaríamos falar da sua partida". Em seguida, há uma trecho de um vídeo anterior em que lito diz: "A vida é uma viagem com bilhete de ida e volta. E a rota desse voo é planejada pelo grande comandante". O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob? A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurodegenerativa, ou seja, que provoca a morte progressiva dos neurônios, causada pelo acúmulo anormal de uma proteína chamada príon no cérebro. É uma condição rara. A incidência estimada é de 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano, segundo o CDC (Centros de Controle e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos. Existem outras doenças priônicas, também muito raras, como a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, a insônia fatal familiar e o kuru, associado a uma prática ritual de uma população de Papua-Nova Guiné. O que causa a doença? A doença ocorre quando a proteína priônica assume uma forma anormal e passa a induzir outras proteínas a fazer o mesmo, acumulando-se no tecido cerebral. Não se sabe por que esse processo começa na maioria dos casos. A forma mais comum é a esporádica, responsável por cerca de 85% dos casos. Não há causa ou fonte de infecção conhecida, nem relação com histórico familiar ou consumo de carne. "É realmente imprevisível, não dá para dizer quem vai ter ou não. Qualquer pessoa está suscetível", afirmou o neurologista. Fernando Freua, líder do setor de neurologia do Hospital Samaritano Higienópolis e coordenador do ambulatório de doenças neurológicas raras e neurogenética do Hospital das Clínicas da USP (Universidade de São Paulo) em entrevista à Folha em setembro. Entre 5% e 15% dos casos são hereditários e estão relacionados a mutações no gene PRNP, responsável pela produção da proteína priônica. Nem todas as pessoas que têm uma mutação nesse gene desenvolverão a doença. De acordo com Freua, não é possível determinar a causa do quadro de Lito Sousa sem conhecer os detalhes clínicos do caso. Há ainda a forma iatrogênica da doença, adquirida em situações muito específicas, como determinados procedimentos médicos. Ela representa menos de 1% dos casos conhecidos, segundo o Ministério da Saúde. A Doença de Creutzfeldt-Jakob é o mesmo que a 'doença da vaca louca'? Não. A doença da vaca louca, ou encefalopatia espongiforme bovina, é uma doença priônica que afeta o gado. A exposição de seres humanos a tecidos de animais contaminados pode causar uma forma específica, chamada "variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)". Ela é diferente da forma mais comum, a DCJ esporádica. Nunca houve caso humano confirmado de vDCJ no Brasil ou em outro país da América Latina. Desde 2012 o Brasil é reconhecido pela Organização Mundial de Saúde Animal como de risco insignificante para a doença. Quais são os primeiros sintomas? Na forma mais comum, o primeiro sintoma costuma ser cognitivo. O paciente pode apresentar uma demência rapidamente progressiva, com prejuízo principalmente da memória e das funções executivas, relacionadas a planejamento, organização e tomada de decisões. Com a evolução, surgem sintomas motores, como parkinsonismo, caracterizado por rigidez e tremor; ataxia, que dificulta coordenação e equilíbrio; e mioclonias, que são contrações musculares rápidas e involuntárias. Quanto tempo vive uma pessoa com Doença de Creutzfeldt-Jakob? A doença tem evolução muito rápida e alta letalidade. Segundo Freua, a sobrevida tende a não exceder quatro a seis meses. Dados do Ministério da Saúde apontam que cerca de 90% dos pacientes morrem em até um ano. O período pode variar conforme a forma da doença. A hereditária, por exemplo, costuma ter curso mais longo que a esporádica. Por que a doença evolui tão rapidamente? A proteína priônica anormal induz outras proteínas a assumir a mesma forma, em um processo progressivo que leva à rápida destruição dos neurônios. Por isso, a DCJ tem evolução muito mais rápida que doenças neurodegenerativas como Alzheimer e Parkinson. Como é feito o diagnóstico? O diagnóstico começa pela avaliação dos sintomas e do histórico clínico. A ressonância magnética pode apresentar alterações características que ajudam na investigação. Também pode ser feito no líquor o exame chamado RT-QuIC, que identifica a presença de atividade relacionada à proteína priônica. Segundo Freua, o teste tem alta acurácia e costuma ser solicitado diante de uma suspeita de DCJ. Existe tratamento para a doença? Não há tratamento específico capaz de interromper ou retardar a evolução da DCJ. O tratamento busca controlar as manifestações da doença e proporcionar conforto ao paciente.